在2009年的冬天，我院血液內(nèi)科迎來了這么一位血友病患者，陳某，男性，31歲，出生在瑞安市的一個(gè)小山村，一出生就不幸患上血友病，從小就出現(xiàn)反復(fù)的關(guān)節(jié)、肌肉出血，曾在外院就診，確診為血友病甲。但因家庭貧困，又是單親家庭，無條件補(bǔ)充Ⅷ因子，疼痛難忍時(shí)只能以止痛藥止痛，日積月累下，四肢關(guān)節(jié)變得畸形，活動(dòng)受限，僅能坐輪椅活動(dòng)，更糟糕的是左大腿血腫越來越大，給其生活造成極大的不便，更成為患者及其家庭的一個(gè)沉重的負(fù)擔(dān)，若病情再惡化，將危及其生命。來醫(yī)院時(shí)患者體重僅42.5千克，但左大腿的血友病假瘤（即左大腿機(jī)化后的血腫）估計(jì)足足有10余千克，測(cè)量周徑65厘米，且左股骨、左膝關(guān)節(jié)均已破壞，無骨頭可言，左下肢基本上喪失行走功能。
　　2009年11月初，胡理明主任醫(yī)師去上海開一個(gè)有關(guān)血友病的會(huì)議，會(huì)議中提到拜耳公司可以為全國(guó)家庭貧困的血友病患者提供1000支拜科奇針（即進(jìn)口的Ⅷ因子制劑）無償使用，經(jīng)過胡主任的努力爭(zhēng)取，我院血液內(nèi)科爭(zhēng)取到150支拜科奇。回來后，胡主任立即聯(lián)系患者陳某，來院解決左下肢假瘤問題，初步考慮需行左下肢截肢術(shù)。此為我院開展的第一例血友病患者的截肢手術(shù)，也是溫州地區(qū)的首例，其手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及難度可想而知，故術(shù)前請(qǐng)骨科、麻醉科、檢驗(yàn)科聯(lián)合會(huì)診后，一致認(rèn)為此種情況只能行截肢術(shù)，但患者為血友病甲，術(shù)前需糾正患者出凝血，補(bǔ)充足夠的凝血因子Ⅷ，確保術(shù)中安全，檢驗(yàn)科需隨時(shí)待命，及時(shí)監(jiān)測(cè)Ⅷ因子濃度、出凝血、血象、肝腎功能、電解質(zhì)等情況，并且需備好足夠的新鮮冰凍血漿及紅細(xì)胞，補(bǔ)充術(shù)中過多的失血。另外此手術(shù)術(shù)中需行全麻、氣管插管，并全程監(jiān)測(cè)生命體征。但是術(shù)中及術(shù)后極易出現(xiàn)大出血，若出血不止，其后果不可想象。各位專家及院領(lǐng)導(dǎo)與患者及其家屬多次溝通，說明手術(shù)的難度、術(shù)中及術(shù)后的風(fēng)險(xiǎn)，患者及家屬慎重考慮后，決定同意手術(shù)截肢。
　　各位專家及院領(lǐng)導(dǎo)制定好手術(shù)方案及術(shù)中、術(shù)后患者可能出現(xiàn)的風(fēng)險(xiǎn)與并發(fā)癥的相關(guān)治療措施后，2009年11月24日，11點(diǎn)30分在科室里胡丹艷護(hù)士給患者緩慢注入2000μ的拜科奇針，半小時(shí)后抽血檢測(cè)Ⅷ因子及出凝血情況，12點(diǎn)回報(bào)Ⅷ因子濃度已達(dá)144%。13點(diǎn)30分我科胡理明、謝炳壽、朱永林醫(yī)師、胡丹艷護(hù)士等相關(guān)醫(yī)務(wù)人員全程陪同并積極做好患者術(shù)中可能出現(xiàn)不可預(yù)料狀況的搶救準(zhǔn)備。送入手術(shù)室后，麻醉科吳艷琴主任等給患者行全身麻醉術(shù)，心電監(jiān)護(hù)、氣管插管、深靜脈置管、呼吸機(jī)監(jiān)護(hù)一切就緒；麻醉達(dá)成后，手術(shù)正式開始，在鄭銀旺、傅家興等骨科醫(yī)師共同合作下，手術(shù)在緊張而有序地進(jìn)行。時(shí)間在一分一秒的過去，在場(chǎng)的所有醫(yī)務(wù)人員既緊張又高興，緊張的是生怕患者出現(xiàn)不可逆轉(zhuǎn)的并發(fā)癥，讓人高興的是目前為止尚未出現(xiàn)不可預(yù)料的并發(fā)癥，一切都在掌握之中；轉(zhuǎn)眼2小時(shí)過去了，左下肢即將被切下，術(shù)中出血量不多，僅500ml余，但患者此時(shí)血壓突然下降、心率加快，面色蒼白，在場(chǎng)的各主任醫(yī)師馬上分析后得出結(jié)論，認(rèn)為雖然術(shù)中可見的流動(dòng)出血量?jī)H500ml余，但患者左下肢血友病假瘤中積有大量的血，尚未回流至心臟，且加上術(shù)中紗布上吸收的血，對(duì)患者來說，失血已相當(dāng)多，考慮失血過多所致，同時(shí)檢測(cè)Ⅷ因子濃度、血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)等，檢查結(jié)果：Ⅷ因子濃度僅32%，血紅蛋白僅72g/l，予緊急輸注拜科奇針2000μ，濃縮紅細(xì)胞6μ，血漿2500ml；3個(gè)小時(shí)過去了，左下肢已經(jīng)完全截下，此時(shí)患者生命體征尚平穩(wěn)，骨科醫(yī)師將手術(shù)創(chuàng)口止血、縫合、包扎；復(fù)查Ⅷ因子濃度為113%，生命體征平穩(wěn)，大家終于松了一口氣；待病人完全清醒后，將患者送回病房。手術(shù)總共歷時(shí)約4小時(shí)，在各科主任醫(yī)師、專家的共同協(xié)同努力下，手術(shù)成功實(shí)施。
　　術(shù)后，我們定期檢測(cè)患者血中Ⅷ因子濃度，輸注拜耳公司免費(fèi)提供使用的拜科奇針劑，并積極的抗感染、補(bǔ)液等相關(guān)措施支持治療。骨科醫(yī)師每日來我科查視病人，并定期給患者換藥。在我院醫(yī)師及護(hù)士的精心護(hù)理下，患者術(shù)后恢復(fù)良好，創(chuàng)口無明顯出血、感染。12天后拆線，復(fù)查殘肢B超及髖關(guān)節(jié)X線片，無殘留假瘤等情況。拆線后，患者于康復(fù)科進(jìn)行康復(fù)鍛煉，現(xiàn)已能輕松地柱拐杖行走。
　　此例血友病患者成功實(shí)施截肢術(shù)是我院開展的第一例，也是溫州地區(qū)成功實(shí)施的第一例，為以后類似手術(shù)的開展積累了寶貴的經(jīng)驗(yàn)，同時(shí)也為血友病患者帶來了福音。我們衷心地希望，我們能為越來越多的血友病患者解決他們的病痛，改善他們的生活質(zhì)量、生存質(zhì)量。
　　　　　　　　　　　　　　　血液內(nèi)科  夏愛丹