佝僂病的病因
佝僂病,全稱是營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病,是由于兒童體內(nèi)維生素D不足導(dǎo)致鈣、磷代謝紊亂,產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。嬰幼兒,特別是小嬰兒,生長(zhǎng)快、戶外活動(dòng)少,是發(fā)生營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病的高危人群。發(fā)病原因:
1.圍生期維生素D不足
母親妊娠期,特別是妊娠后期維生素D營養(yǎng)不足,如母親嚴(yán)重營養(yǎng)不良、肝腎疾病、慢性腹瀉,以及早產(chǎn)、雙胎均可使嬰兒的體內(nèi)貯存不足。
2.日照不足
因紫外線不能通過玻璃窗,嬰幼兒被長(zhǎng)期過多的留在室內(nèi)活動(dòng),使內(nèi)源性維生素D生成不足。大城市高大建筑可阻擋日光照射,大氣污染如煙霧、塵??晌詹糠肿贤饩€。氣候的影響,如冬季日照短,紫外線較弱,亦可影響部分內(nèi)源性維生素D的生成。
3.生長(zhǎng)速度快
如早產(chǎn)及雙胎嬰兒生后生長(zhǎng)發(fā)育快,需要維生素D多,且體內(nèi)貯存的維生素D不足,易發(fā)生營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病。重度營養(yǎng)不良嬰兒生長(zhǎng)遲緩,發(fā)生佝僂病者不多。
4.食物中補(bǔ)充維生素D不足
因天然食物中含維生素D少,即使純母乳喂養(yǎng)嬰兒若戶外活動(dòng)少亦易患佝僂病。
5.疾病影響
胃腸道或肝膽疾病影響維生素D吸收,如嬰兒肝炎綜合征、先天性膽道狹窄或閉鎖、脂肪瀉、胰腺炎、慢性腹瀉等,肝、腎嚴(yán)重?fù)p害可致維生素D羥化障礙,1,25—(OH)2D生成不足而引起佝僂病。
6.長(zhǎng)期服用抗驚厥藥物
可使體內(nèi)維生素D不足,如苯妥英鈉、苯巴比妥,可刺激肝細(xì)胞微粒體的氧化酶系統(tǒng)活性增加,使維生素D和25—OHD加速分解為無活性的代謝產(chǎn)物。糖皮質(zhì)激素有對(duì)抗維生素D對(duì)鈣的轉(zhuǎn)運(yùn)作用。
佝僂病的臨床表現(xiàn)
1.總體來說,本病見于嬰幼兒,特別3月以下的小嬰兒
主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)最快部位的骨骼改變,并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。因此年齡不同,臨床表現(xiàn)不同。佝僂病的骨骼改變常在維生素缺乏一段時(shí)間后出現(xiàn),圍生期維生素D不足的嬰兒佝僂病出現(xiàn)較早。兒童期發(fā)生佝僂病的較少。重癥佝僂病患兒還可有消化和心肺功能障礙,并可影響行為發(fā)育和免疫功能。
2.初期(早期)
多見6個(gè)月以內(nèi),特別是3個(gè)月以內(nèi)小嬰兒。多為神經(jīng)興奮性增高的 表現(xiàn),如易激惹、煩鬧、汗多刺激頭皮而搖頭等。但這些并非佝僂病的特異癥狀,僅作為臨床 早期診斷的參考依據(jù)。此期常無骨骼病變,骨骼X線可正常,或鈣化帶稍模糊;血清25— (OH)D3下降,PTH升高,血鈣下降,血磷降低,堿性磷酸酶正?;蛏愿?。
3.活動(dòng)期(激期)
早期維生素D缺乏的嬰兒未經(jīng)治療,繼續(xù)加重,出現(xiàn)PTH功能亢 進(jìn),鈣、磷代謝失常的典型骨骼改變。6個(gè)月齡以內(nèi)嬰兒的佝僂病以顱骨改變?yōu)橹?,前囟邊較軟,顱骨薄,檢查者用雙手固定嬰兒頭部,指尖稍用力壓迫枕骨或頂骨的后部,可有壓乒乓球樣的感覺。6月齡以后,盡管病情仍在進(jìn)展,但顱骨軟化消失。正常嬰兒的骨縫周圍亦可有乒乓球樣感覺。額骨和頂骨中心部分常常逐漸增厚,至7——8個(gè)月時(shí),變成“方盒樣”頭型即方頭(從上向下看),頭圍也較正常增大?!胺胶袠印鳖^應(yīng)與前額寬大的頭型區(qū)別。骨骺端因骨樣組織堆積而膨大,沿肋骨方向于肋骨與肋軟骨交界處可及圓形隆起,從上至下如串珠樣突起,以第7~10肋骨最明顯,稱佝僂病串珠(rachiticrosary);手腕、足踝部亦可形成鈍圓形環(huán)狀隆起,稱手、足鐲。1歲左右的小兒可見到胸廓畸形,胸骨和鄰近的軟骨向前突起,形成“雞胸樣”畸形;嚴(yán)重佝僂病小兒胸廓的下緣形成一水平凹陷,即肋膈溝或郝氏溝(Harrisongroove)。有時(shí)正常小兒胸廓兩側(cè)肋緣稍高,應(yīng)與肋膈溝區(qū)別。由于骨質(zhì)軟化與肌肉關(guān)節(jié)松弛,小兒開始站立與行走后雙下肢負(fù)重,可出現(xiàn)股骨、脛骨、腓骨彎曲,形成嚴(yán)重膝內(nèi)翻(“O”型)或膝外翻(“X”型)。
4.恢復(fù)期
以上任何期經(jīng)日光照射或治療后,臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。血鈣、 磷逐漸恢復(fù)正常,堿性磷酸酶約需1~2月降至正常水平。治療2~3周后骨骼X線改變有所改善,出現(xiàn)不規(guī)則的鈣化線,以后鈣化帶致密增厚,骨骺軟骨盤<2 mm,逐漸恢復(fù)正常。
5.后遺癥期
多見于2歲以后的兒童。因嬰幼兒期嚴(yán)重佝僂病,殘留不同程度的骨骼畸形。無任何臨床癥狀,血生化正常,X線檢查骨骼干骺端病變消失。近年來,因大家防治意識(shí)和措施的加強(qiáng),此期已少見。目的在于控制活動(dòng)期,防止骨骼畸形。治療的原則應(yīng)以口服為主,一般劑量為每日50 ug~100 ug(2000 IU~4000 IU),或1,25—(OH)2D3 0.5 ug~2.0 ug,一月后改預(yù)防量400 IU/日。
佝僂病的治療
1.一般治療注意加強(qiáng)營養(yǎng),及時(shí)添加其它食物,堅(jiān)持每日戶外活動(dòng)。如果膳食中鈣攝人不足,應(yīng)補(bǔ)充適當(dāng)鈣劑。
2.常規(guī)劑量AD制劑 400~800 IU/日,口服。癥狀改善后1個(gè)月改為預(yù)防量后400 IU/日。
3. 大劑量維生素AD制劑 應(yīng)有嚴(yán)格的適應(yīng)癥,必須明確的是,大劑量維生素AD與治療效果無正比例關(guān)系,不縮短療程,與臨床分期無關(guān);且采用大劑量治療佝僂病的方法缺乏可靠的指標(biāo)來評(píng)價(jià)血中維生素D代謝產(chǎn)物濃度、維生素D的毒性、高血鈣癥的發(fā)生以及遠(yuǎn)期后果。當(dāng)重癥佝僂病有并發(fā)癥或無法口服者可大劑量肌肉注射維生素D20萬IU~30萬 IU一次,三個(gè)月后改為400 IU/日預(yù)防量。治療一個(gè)月后應(yīng)復(fù)查,如臨床表現(xiàn)、血生化與骨骼X線改變無恢復(fù)征象,應(yīng)與抗維生素D佝僂病鑒別。
佝僂病的預(yù)防
1.圍生期
孕母應(yīng)多戶外活動(dòng),食用富含鈣、磷、維生素D以及其它營養(yǎng)素的食物。為了滿足生后一段時(shí)間生長(zhǎng)發(fā)育的需要,妊娠后期適量補(bǔ)充維生素D(800IU/日)有益于胎兒貯存充足維生素D。
2.嬰幼兒期
預(yù)防的關(guān)鍵在日光浴與適量維生素D的補(bǔ)充。生后2——3周后即可讓嬰兒堅(jiān)持戶外活動(dòng),冬季也要注意保證每日1~2小時(shí)戶外活動(dòng)時(shí)間。有研究顯示,每周讓母乳喂養(yǎng)的嬰兒戶外活動(dòng)2小時(shí),可僅暴露面部和手部。
3.早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒
生后2周開始補(bǔ)充維生素AD800 IU/日,3個(gè)月后改預(yù)防量。足月兒生后2周開始補(bǔ)充維生素AD400 IU/日,至2歲。夏季戶外活動(dòng)多,可暫停服用或減量。一般可不加服鈣劑。